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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

贾科梅蒂的巴黎十四区******

　　贾科梅蒂最有名的雕塑作品《行走的人》，诞生于他那间只有23平方米的工作室兼卧室。他的这间租来的工作室，在他死后物归原主，现在早已成了巴黎14区蒙巴纳斯街区无数外表老旧的公寓房中的一间。只有门口高悬的市政府牌子还能提醒路人，这里曾经住过一位伟大的艺术家，诞生过无数名垂青史的作品。

　　2010年，《行走的人》在英国伦敦苏富比拍卖行以6500万英镑成交，刷新了当时雕塑艺术品拍卖成交价格的世界纪录。

　　阿尔贝托·贾科梅蒂(1901—1966)出生于瑞士意大利语区一个小村，终其一生，他都与那里有着千丝万缕的联系。那是他灵感的源泉、心的归属地、身的休憩所和躲避二战战火的世外桃源。也正是在那里，他在13岁时以当地的山水为主题画下了第一幅水彩画。

　　在这间曾经吸引过许多与他同时代的画家、雕塑家、摄影家、作家、哲学家、记者等前来拜访的工作室里，他对着模特创作素描或雕塑，与同道者高谈阔论，为名为《超现实主义为革命服务》的刊物写稿，同时也在这里居住、生活。屋角放了一张床。在一段时间内，贾科梅蒂和他的夫人以及他的弟弟——这两个长期给他当模特的人——一起住在这间尘土飞扬、连上个厕所都要出门长途跋涉的房间里。在他功成名就、有了支付能力之后，终于有一天他不得不给终日抱怨的夫人和弟弟在巴黎各买了一套公寓，但是贾科梅蒂仍然留在这里创作。从1927年租下这间房一直到死，除去中间有几年回瑞士躲避战火，他在这里租住了40年。

　　这个地方离他的老师安托万·布尔戴尔的工作室不远。他老师的老师、雕塑大师罗丹的家和工作室也在大约两公里的地方。1922年，他接受了父亲、著名后印象派画家乔瓦尼·贾科梅蒂的建议来到巴黎，在“大茅屋”艺术院与后来都逐渐成为世界级大师的那些画家、雕塑家们整天泡在一起。当然，他也免不了晚上去附近的那些著名酒吧和咖啡馆消磨时光，这些地方都离得很近。贾科梅蒂和同时代其他那些气味相投的艺术家们一样，甫一来到法国巴黎，就直奔蒙巴纳斯街区，自此再也没有离开过这里。他们巴黎生活的主要活动范围，也就是在这个直径最多五六公里的小圈子之内。而他们的灵魂，即使在他们离开了巴黎乃至离开了人世之后，也从来没有离开过这里。

　　这也是为什么在贾科梅蒂的遗孀去世、他所有的作品被捐献给了“贾科梅蒂学院—基金会”之后，这个拥有贾科梅蒂最多作品的机构，决定还是在巴黎14区蒙巴纳斯街区，寻找一处能够符合艺术家生前的生活和创作氛围以及身后名望的处所，以便为他建立博物馆。最终他们选定了著名“新艺术”派装饰艺术家保罗·佛劳特亲自设计和曾经长时间生活和创作的私宅，作为贾科梅蒂博物馆。保罗·佛劳特曾经为巴黎第一座百货商厦、著名的百货公司乐蓬马歇做室内设计。而贾科梅蒂在贫困潦倒的时候，也曾和弟弟一起，接下一些室内装饰设计的合同，挣点零花钱、快钱，以保证他们在实在受不了狭小脏乱的工作室兼卧室的时候，能有条件去旁边的饭店住几天，换换环境。

　　博物馆面朝著名的蒙巴纳斯公墓，那里安息着诸如萨特等众多知名知识分子和艺术家。这个贾科梅蒂生前也许从未走进、但一定从窗前多次走过的房屋，向左几十米，就是著名的女权主义者、萨特女友、作家西蒙娜·波伏瓦的故居。而萨特和波伏瓦都属于在贾科梅蒂来到巴黎之后，就迅速在他周围形成的粉丝群中的一员。相信如果贾科梅蒂九泉之下有知，一定也会对这样的安排感到满意。

　　在贾科梅蒂骤然离世之后，他的夫人搬离了那间租来的工作室。幸运的是，对自己丈夫的创作和作品充满深情和自信的艺术家夫人，尽可能地把那间著名工作室的所有摆设原封不动地搬离，包括一面满是贾科梅蒂即兴创作的内墙。这使得工作室现在得以在博物馆中被还原。

　　其实将其称作博物馆是不准确的。它真正的名称是“贾科梅蒂学院”。爱好者们可以来这里参观，看大师的真迹，研究者们则可以在这里进行学术研究。

　　据说，贾科梅蒂的大多数作品，都是在模特已经离开工作室之后才创作完成的。具体的形象只能为他带来灵感，抽象的他们才构成他的素描、绘画或雕塑作品。1937年，贾科梅蒂和来自爱尔兰的戏剧家贝克特(1906－1989)在左岸的花神咖啡馆相遇，很快两人便成为好友，他们一起观察来往的人，讨论艺术。周围形形色色的生活为他们的创作提供了灵感，他们手中或笔下抽象的形象，都来自一个一个生动具体的人物。1961年贝克特的《等待戈多》再次上演，贾科梅蒂欣然为其制作舞台背景。

　　多年来，“贾科梅蒂学院—基金会”将他的作品在世界各地轮流展出，并决定永不出售他的任何一件作品。而与贾科梅蒂作品一个侧面或一个细节相关的内容，则可能成为一次展览、一场交流的主题。

　　(本报记者 何农)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）